蕈樣真菌病別名:蕈樣霉菌病
蕈樣真菌病 的檢查:
1.血象 早期血紅蛋白正常,晚期可有輕度貧血。偶或為溶血性貧血。有些病例白細胞增加。嗜酸粒細胞和單核細胞增加,淋巴細胞減少,這在泛發(fā)性斑塊和腫瘤期患者中尤為常見。提示預后較差。我們的病例大多為Ⅰ~Ⅱ期,27.5%有嗜酸粒細胞增加,47.5%有單核細胞增加,76%有淋巴細胞減少。文獻報道約20%病例(我們70.8%的病例)血中可找到異常淋巴細胞,占有核細胞數(shù)的6%~35%,大多在20%以下。
2.骨髓象 一般正常,偶見漿細胞增加。我們檢查9例,6例嗜酸粒細胞和漿細胞增加,2例巨噬細胞增生,6例見異常淋巴細胞,占有核細胞數(shù)2%~3%。
3.外周血 電解質正常,我們測定20例血鈣均正常。尿酸可增加。晚期血清白蛋白減少,α1球蛋白和α2球蛋白增加。循環(huán)輔助T細胞減少,對PHA刺激的反應性降低,無效細胞增加,單核細胞趨向性降低,單核細胞抑制因子減少,血清IgG和IgE增加。
4.紅細胞沉降率 測定70例,其中60例(80.5%)有不同程度的增快(15~30 mm/h)。
5.免疫測定 ①細胞免疫反應(包括結核菌素試驗、DNCB試驗、鏈素反應以及淋巴細胞轉換率測定)呈陰性或低于正常。40例DNCB試驗,其中22例(53.84%)為陰性;50例OT試驗,其中32例(64.28%)為陰性;20例LTT,其中15例(78.58%)低于正常。②熒光檢查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉積。
6.其他 如肝臟累及時,血清堿性磷酸酶值增加,其他肝功能測定也異常。肺臟受累時,X線攝片示腫瘤樣陰影,但無特征性。
1.組織病理
(1)紅斑期:早期診斷困難,常僅在真皮上部見非特異性炎癥浸潤。但即使在早期,也時??梢娪H表皮現(xiàn)象(epidemotropism),即表皮內出現(xiàn)散在單個的單一核細胞,與周圍角質形成細胞之間有一透明間隔或將其分開。偶亦見幾個單核細胞聚集一起,周圍有一暈樣間隔,提示為小的Pautrier微膿腫。此種親表皮現(xiàn)象,常提示為早期MF,與通常各種皮炎中常見的細胞外滲(exocytosis)不同之處在于蕈樣肉芽腫通常無或很少有海綿水腫。
(2)斑塊期:在大多數(shù)病例中,本期組織學有診斷價值。真皮上部出現(xiàn)帶狀多形性細胞浸潤,包括淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和相當比例的MF細胞(核深染、外形不規(guī)則的T淋巴細胞)。在真皮下部也能見到斑片狀浸潤。表皮內出現(xiàn)親表皮現(xiàn)象及pautrier微膿腫為本病有診斷價值的特征。與紅斑期的區(qū)別在于斑塊期表皮內的單核細胞,有些是MF細胞,而且不僅在表皮,在附屬器上皮,特別是毛囊也可見散在單個核細胞侵入。
(3)腫瘤期:可見兩種組織學表現(xiàn)。有些患者為類似斑塊的多形性浸潤,但大多數(shù)病例中浸潤伸展到皮下脂肪層,表皮可呈典型的親表皮性或不受侵,甚至在真皮上層出現(xiàn)無浸潤帶。另一些患者則浸潤呈單形性,幾乎完全由腫瘤細胞構成,親表皮性已不再是特點。在同一患者身上可見到由親表皮性過渡到非親表皮性兩種組織學表現(xiàn)。
2.提示MF診斷的主要組織學特點 基底細胞層有單個或小群淋巴細胞;淋巴細胞親表皮性與表皮海綿形成輕微之間不成比例;MF表皮內淋巴細胞比正常炎癥性皮膚病時所見者更多;表皮內淋巴細胞較真皮內者大;角質層和顆粒層可見淋巴細胞;真皮乳頭層纖維化,膠原束平行排列;淋巴細胞明顯親毛囊性(folliculotropism)特別是伴發(fā)毛囊內黏蛋白沉積(毛囊性黏蛋白病follicular mucinosis)。
3.提示炎癥性皮膚病診斷的主要組織學特點 真皮上部和真皮乳頭水腫;表皮海綿形成明顯;表皮內炎癥細胞旱細頸瓶狀聚集,其頂端開口于角質層。
4.免疫組織化學 對診斷MF價值有限。MF細胞以CD4 ,但喪失CD7抗原為特征,亦即MF為CD4 CD7-。此種表現(xiàn)型對非惡性T細胞很少見,因而對評價周周血淋巴細胞是有價值的。免疫組化較難應用于只有少數(shù)腫瘤細胞的早期損害,因為在大多數(shù)良性病的炎癥性浸潤中也是由輔助T細胞構成,而早期MF有正常輔助T細胞,因此用免疫組化學檢查并不能對二者進行鑒別。另外,DNA分子雜交或南方斑點試驗常在不能確定的病例中進行檢查,以發(fā)現(xiàn)T細胞受體(TCR)的克隆重排,但對這些資料必須小心解釋;克隆并不能證實惡性腫瘤診斷。良性病亦可含有克隆TCR重排。早期MF浸潤細胞的數(shù)目對檢查到克隆可能不足,因此陰性結果并不能排除MF診斷。類似的技術亦可應用,以檢查MF患者的淋巴結。淋巴結受累亦可通過這些分子學方法查出,而常規(guī)組織學檢查可能正常。較慢性期疾病很可能在其淋巴結中存在克隆,而克隆的存在則預示患者存活時間較短。
5.其他特征性免疫表現(xiàn)型為CD-,CD2 ,CD3 ,CD5 ,CD45Ro ,CD8-,CD3-。罕見病例亦有報告表達CD3 ,CD4-,CD8 成熟T細胞表現(xiàn)型者(表1)。此外腫瘤期喪失T細胞抗原。
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