遲發(fā)性皮膚卟啉病別名：土耳其卟啉病
遲發(fā)性皮膚卟啉病 的檢查：
1.外周血 多數(shù)病人沒(méi)有貧血，血象正常。少數(shù)病人可有輕度紅細(xì)胞增多。
2.尿液檢查 實(shí)驗(yàn)室最主要檢查是尿中含有較多尿卟啉和7羧基卟啉，使尿變成紅色。尿中ALA及卟膽原的排泄并不增多。
3.糞便檢查 糞便中異糞卟啉和7羧基卟啉明顯增多，原卟啉正常或中等度增多。
4.肝功檢查 因患者常有肝病，尿膽原可能陽(yáng)性，血清轉(zhuǎn)氨酶可增高，磺溴酞鈉的排泄常低于正常。遺傳性患者的紅細(xì)胞內(nèi)及肝內(nèi)尿卟啉原脫羧酶活性降低，僅為正常人的50%左右，獲得性患者肝內(nèi)此酶的活性也降至正常人的50%左右，但紅細(xì)胞內(nèi)此酶正常。
5.其他 有些病人血清鐵增高。
組織病理：大皰位于表皮下，真皮有少量炎癥細(xì)胞，彈力纖維變性，真皮乳頭血管和表皮真皮交界處有PAS陽(yáng)性而耐淀粉酶的物質(zhì)沉積。大皰上方的表皮內(nèi)能發(fā)現(xiàn)一種嗜伊紅小體，呈節(jié)段性均質(zhì)狀，PAS陽(yáng)性并有Ⅳ型膠原和板層素成分，線狀排列稱為毛蟲小體(caterpillar body)，對(duì)本病的診斷具有一定特異性。直接免疫熒光檢查在表皮真皮交界處和血管壁可見(jiàn)IgG及C3線狀沉積。肝臟鐵質(zhì)沉著，可見(jiàn)肝硬化的組織病理變化。
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