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皮膚卟啉病別名:皮膚性卟啉病

皮膚卟啉病 的檢查:

抗鏈球菌溶血素“O”試驗(yàn) B因子溶血活性 血常規(guī) 紅細(xì)胞溶血卵磷脂?;D(zhuǎn)移酶 濾過紫外線檢查

主要是測(cè)定血漿、紅細(xì)胞、尿液和糞便中的各種卟啉(尿卟啉、糞卟啉和原卟啉)以及卟啉前體(PBG和ALA),臨床上常采用對(duì)尿液和紅細(xì)胞的簡易篩選法,基本上可以診斷和鑒別較常見的3種皮膚卟啉病-EPP、PCT和CEP。
篩選方法有兩種:一是抽提法:尿液以戊醇抽提,紅細(xì)胞溶血后以乙醚抽提,然后酸化去除沉渣后在濾過紫外燈下檢查有無熒光,呈粉紅到亮紅色熒光為陽性。二是熒光法:主要測(cè)定紅細(xì)胞內(nèi)的原卟啉,即在熒光顯微鏡下計(jì)數(shù)發(fā)出亮紅熒光的紅細(xì)胞數(shù)的比例,正常值<1%,若>5%對(duì)EPP有診斷意義。在鉛中毒、惡性貧血和溶血性貧血患者中,也可在紅細(xì)胞、尿液和糞便中檢出異常卟啉,需注意鑒別,必要時(shí)可進(jìn)行定量分析,如24h尿中尿卟啉和糞卟啉的定量測(cè)定、紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉的熒光分光定量測(cè)定、高效液相色譜法的卟啉定量分析等。
組織病理:兩型中所有卟啉病的皮損表現(xiàn)均伴隨著皮膚和血漿中卟啉濃度的增高,其組織病理改變大致相同,其特點(diǎn)是在真皮上部的毛細(xì)血管壁周圍有均一嗜酸性紅染的環(huán),這些紅染物質(zhì)是透明蛋白的沉積,以PAS染色可更清楚顯示。它們也可見于基底膜帶,并可能損傷真皮和表皮間的粘連,形成表皮下水皰。其特征是皰下的真皮乳頭突入皰腔中呈彩球狀。

 

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