溶血尿毒癥綜合征 的檢查：

二氧化碳總量(TCO2) 尿黑酸定性試驗 尿?qū)αu苯丙酮酸 尿環(huán)磷酸腺苷

1.嚴重的溶血性貧血 在數(shù)天～數(shù)周內(nèi)可發(fā)生反復的溶血，網(wǎng)織紅細胞增加，髓母紅細胞增加。親血色蛋白減少。
2.Coombs試驗 多為陰性，紅細胞酶活性正常。
3.末梢血涂片 可見到怪異形狀紅細胞、盔形細胞和破碎的紅細胞。
4.血小板減少 常見，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。
5.其他
(1)凝血酶原時間：部分患者凝血活酶時間正?；蜉p度縮短，Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加;纖維蛋白裂解產(chǎn)物增加，ATⅢ可減少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降：C3可沉積在某些病人的腎小球內(nèi);血清IgG濃度開始下降，而IgA和IgM增加;在腎小球系膜區(qū)常檢出IgM沉積物。纖維蛋白原沉積常見。
(3)尿液檢查：可見蛋白尿、血尿和管型尿和BUN增加。
(4)電解質(zhì)紊亂，包括血清鈉、碳酸氫鹽和鈣下降，血鉀可高或低。血清膽固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
1.腎組織學檢查 HUS的基本病理改變是血栓性微血管病變。腎臟是HUS的主要受累器官，腎組織學檢查可見腎臟呈微血管病變，可累及腎小球及腎間質(zhì)動脈。腎小球主要病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細胞腫脹，內(nèi)皮下間隙擴大導致毛細血管壁增厚，管腔變窄。在內(nèi)皮下可見纖維蛋白及脂質(zhì)沉積。毛細血管腔內(nèi)可見紅細胞、血小板及微血栓，系膜區(qū)增寬，系膜細胞溶解或呈泡沫樣細胞。部分病例可出現(xiàn)新月體及襻壞死。嚴重者小動脈受累，腎皮質(zhì)壞死。病變腎小球可呈灶性分布。此外腎小球可表現(xiàn)有缺血征象，腎小球GBM增厚、皺縮，腎小球襻塌陷，包囊增厚。腎間質(zhì)微動脈及小動脈內(nèi)皮細胞增生，內(nèi)膜腫脹，管壁壞死，管腔變窄，有些腔內(nèi)可見血栓。腎小管、間質(zhì)病變常為中、重度，有的出現(xiàn)腎小管壞死。病程晚期可見小動脈纖維增生，最終導致腎小動脈及腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球荒廢、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化(圖1)。
免疫熒光檢查，絕大多數(shù)微血栓內(nèi)可見纖維蛋白，動脈壁上可有IgM、C3、C1q及備解素沉積。電鏡示腎小球腫脹的內(nèi)皮細胞可從GBM剝脫，沿內(nèi)皮細胞側(cè)可見新形成的薄層基底膜，內(nèi)皮下存在細胞顆粒狀電子疏松物質(zhì)，毛細血管腔變窄，可見含脂肪滴的泡沫細胞。系膜基質(zhì)水腫，甚至溶解。
腎小球及動脈受損的程度及范圍可因不同的病因、病情、病期及發(fā)病年齡而各異。有學者將HUS的腎臟病變分為3種類型：
(1)腎小球損傷為主。
(2)血管損傷為主。
(3)腎皮質(zhì)壞死。
這三種病變也可互相重疊，在同一病例，腎小球病變可與嚴重動脈病變同時存在。兒童患者病變以腎小球為主，血管病變輕微，偶可見內(nèi)皮下間隙增寬。成人HUS動脈病變較明顯，因此預后不如兒童。
HUS除腎受累外，還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、肺、心臟及其他器官，也會發(fā)生微血管栓塞及壞死性病變。
2.常規(guī)B超、X線、CT等檢查。