原發(fā)性單克隆球蛋白病腎損害
原發(fā)性單克隆球蛋白病腎損害 的檢查:
1.血液檢查 多數(shù)有不同程度的貧血,多屬正細胞正色素性;營養(yǎng)不良時可呈大細胞性;有失血等缺鐵因素時可呈小細胞低色素性。白細胞及血小板早期可正常,,淋巴細胞比例稍增高,晚期可呈全血細胞減少。血涂片可見紅細胞呈緡線狀排列,紅細胞大小不一,有時可見有核細胞、嗜酸細胞增高。約70%患者周圍血中可找見漿細胞或骨髓瘤細胞,少數(shù)病人可見到少量骨髓瘤細胞和幼稚細胞。若骨髓瘤細胞>20%,或絕對值>2.0×109/L,可診斷為漿細胞白血病。血沉多增快。
2.骨髓檢查 骨髓象檢查對診斷本病具有決定性意義。骨髓常增生活躍,骨髓瘤細胞一般都在5%以上,多者可達95%。瘤細胞有時呈不均勻分布,須多部位多次骨穿方能確診。孤立性骨髓瘤在X線確定位置后骨穿確診率高。漿細胞系統(tǒng)明顯增多,主要為多發(fā)性骨髓瘤細胞,其特點為:
(1)細胞大小不一,有時可見巨型、多枚骨髓瘤細胞。
(2)核染色質(zhì)細致,有1~2個核仁。
(3)胞質(zhì)著色異常,部分呈嗜堿性,部分呈嗜酸性,有時胞質(zhì)內(nèi)見紅色或結(jié)晶狀包涵體即羅氏小體。核周圍淡染區(qū)常不明顯或消失,可合少量嗜苯胺藍顆?;蚩张荨S袝r可見藍色小球狀充滿胞質(zhì)的包涵體。根據(jù)形態(tài)學(xué)的不同將骨髓瘤細胞分為成熟型、不成熟型、中間型及原漿細胞型4類。電鏡下可見骨髓癌細胞的粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富,形態(tài)不一;核糖體減少,高爾基體發(fā)達;線粒體較大,數(shù)已增多,嵴高而膨脹。
3.血中異常球蛋白 高球蛋白是本病的重要特點之一,血漿球蛋白明顯增高(45g/L),蛋白電泳上丙球蛋白為35%,血清蛋白電泳在γ區(qū)、β區(qū)或α2區(qū)出現(xiàn)一窄底高峰,呈單克隆峰狀,IgG為27.6~35g/L,免疫電泳示IgG2亞型κ輕鏈單克隆峰。經(jīng)免疫電泳及化學(xué)分析證明它是由單克隆漿細胞分泌的結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或多肽鏈亞單位(輕鏈),即單克隆免疫球蛋白,或稱M蛋白。根據(jù)免疫電泳分析可將本病分為IgG型、IgA型、IgD型、IgE型及輕鏈型。此外,極少數(shù)患者無M蛋白稱為不分泌型。
4.尿本-周蛋白 也稱凝溶蛋白,由多余輕鏈通過腎小球排至尿中形成。血清蛋白電泳或免疫固定電泳可檢測出M蛋白,一般血漿M蛋白濃度<30g/L,約50%的該病患者可陽性。初期本-周蛋白常間歇出現(xiàn),晚期才經(jīng)常出現(xiàn)。故本-周蛋白陰性,并不能排除本病,但本-周蛋白陽性反應(yīng)也并非本病的特異性指標(biāo)。
5.尿檢 發(fā)現(xiàn)無或輕度蛋白尿,極少數(shù)出現(xiàn)大量蛋白尿,個別可出現(xiàn)腎病綜合征范圍蛋白尿,尿蛋白達6.8g/d。腎功能損害嚴(yán)重可出現(xiàn)血尿及管型尿,血清尿素氮及肌酐增高。
6.其他 若骨質(zhì)有廣泛破壞可有血清鈣增高或可出現(xiàn)高尿酸血癥?;颊呖捎腥c血漿的黏度、聚集指數(shù)增加,皮膚微循環(huán)功能障礙。
無確定意義的單克隆球蛋白病的特征是尿中可有少量的M蛋白,沒有溶血性貧血、高鈣血癥、腎功能不全,更重要的是M蛋白穩(wěn)定,不會向異常發(fā)展。若漿細胞標(biāo)記指數(shù)升高和外周血存在循環(huán)漿細胞,則提示疾病處于活動期。
1.X線檢查 在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當(dāng)骨質(zhì)脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現(xiàn):
(1)溶骨性病變:X線表現(xiàn)有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質(zhì)缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。
(2)彌漫性骨質(zhì)疏松:常見于早期患者,多發(fā)于脊椎骨、肋骨、骨盆和顱骨,亦可見于四肢骨。
(3)病理性骨折:常見于肋骨及脊柱,脊柱可呈壓縮性骨折。
(4)骨質(zhì)硬化:僅見于少數(shù)患者,多為局限性硬化,并發(fā)生在溶骨性病變周圍。
2.腎活檢 光鏡檢查可見腎臟主要病理表現(xiàn)為內(nèi)皮細胞和系膜細胞呈彌漫性增生性腎小球腎炎改變。免疫熒光檢查顯示單克隆免疫球蛋白在腎小球沉積。特異抗血清檢測顯示腎小球沉積物是循環(huán)M成分,這類病變雖類似于免疫復(fù)合物腎炎,但洗脫檢查不能證實特異抗原。電子顯微鏡檢查顯示基底膜內(nèi)、內(nèi)皮細胞和上皮細胞下電子致密物沉積。
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