髓內(nèi)腫瘤別名:髓內(nèi)瘤
髓內(nèi)腫瘤 的檢查:
診斷:除詳細(xì)詢問(wèn)病史和反復(fù)核實(shí)存在的體征以外,還應(yīng)輔以必要的輔助性檢查,如脊柱X 線平片,除外椎體病變的存在。目前臨床最常選用的方法,脊髓計(jì)算機(jī)斷層掃描及磁共振。
實(shí)驗(yàn)室檢查:
1.腦脊液細(xì)胞數(shù) 一般都在正常范圍內(nèi),有的腫瘤伴隨出血,腦脊液內(nèi)有紅細(xì)胞,有的髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)腦脊液內(nèi)淋巴細(xì)胞增多,有時(shí)可見(jiàn)游離的瘤細(xì)胞,轉(zhuǎn)移癌可查到癌細(xì)胞,但陽(yáng)性率并不高。脊 髓腫瘤時(shí)腦脊液內(nèi)蛋白質(zhì)常增高,有的高達(dá)數(shù)千毫 克。造成蛋白高的原因一般認(rèn)為對(duì)腫瘤壓迫造成腦脊液在椎管內(nèi)循環(huán)梗阻有關(guān)。梗阻部位愈低則蛋白愈高,故馬尾部腫瘤常使蛋白很高。蛋白高腦脊液顏色呈黃色,但細(xì)胞數(shù)正常,稱謂蛋白細(xì)胞分離。
2.Queckenstedt 試驗(yàn) 脊髓腫瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛網(wǎng)膜下腔不全梗阻,壓頸試驗(yàn)表現(xiàn)為:上升和下降都很慢,特別是下降明顯,如果脊蛛網(wǎng)膜下腔完全梗阻,則壓頸試驗(yàn)不升,如果腫瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部,壓頸試驗(yàn)可完全通暢。高位腫瘤壓腹試驗(yàn),壓力上升,低位腫瘤壓腹試驗(yàn)多無(wú)改變。
其他輔助檢查:
1.脊柱X 線平片 直接征象為腫瘤鈣化影像,在膠質(zhì)瘤中很少見(jiàn)。間接征象是腫瘤壓迫引起的椎管擴(kuò)大,椎弓根間距離加寬或局部骨質(zhì)腐蝕破壞,多個(gè)椎體內(nèi)緣呈弧形吸收。一般征象包括脊柱側(cè)彎、脊柱前突、脊柱裂等。但很多臨床醫(yī)生忽略脊柱X 線平片。
2.脊髓造影 磁共振及CT 掃描等先進(jìn)手段的應(yīng)用,脊髓造影已很少采用,腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查、脊髓椎管造影會(huì)加重病情。
3.CT、MRI 掃描 由于脊髓髓內(nèi)腫瘤癥狀缺乏特異性,診斷主要依靠影像學(xué)檢查。CT、MRI 問(wèn)世前,常常依靠脊柱平片和脊髓造影診斷,診斷既困難,又會(huì)加重病情。MRI 的出現(xiàn)使髓內(nèi)腫瘤能夠早期、簡(jiǎn)便、確實(shí)地得到診斷。病理性質(zhì)不同,影像學(xué)特征也有所不同:
(1)星形細(xì)胞瘤:常見(jiàn)于10~50 歲,占椎管內(nèi)腫瘤的6%~8%,最常發(fā)生于頸段和胸段脊髓,多數(shù)為良性,約7.5%。多數(shù)星形細(xì)胞瘤單獨(dú)發(fā)生,Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病常合并星形細(xì)胞瘤。組織學(xué)形態(tài)常有2 種類型:浸潤(rùn)生長(zhǎng)的星形細(xì)胞瘤和局限生長(zhǎng)的星形細(xì)胞瘤。MRI 常無(wú)特征性改變,T1示受累脊髓廣泛增粗,可以有高信號(hào)(出血)或低信號(hào)(囊變)混雜。T2 常為高信號(hào)。增強(qiáng)后可見(jiàn)腫瘤強(qiáng)化,并可見(jiàn)到與水腫帶的分界。部分星形細(xì)胞瘤無(wú)強(qiáng)化,生長(zhǎng)越緩慢的腫瘤強(qiáng)化越不明顯。腫瘤增強(qiáng)程度與病變區(qū)域血流增加和脊髓屏障破壞有關(guān),也就是說(shuō)與腫瘤良性程度有關(guān)。星形細(xì)胞瘤增強(qiáng)常不規(guī)則且呈多樣性,腫瘤增強(qiáng)對(duì)活檢和手術(shù)有幫助。增強(qiáng)掃描有助于鑒別囊性腫瘤和脊髓良性囊腫。有報(bào)道,脊髓囊腫發(fā)生于腫瘤內(nèi)者13%,鄰近腫瘤者74%。鄰近腫瘤的囊腫液清亮,囊壁為膠質(zhì)細(xì)胞,而腫瘤內(nèi)囊變囊液為血性或高蛋白液呈橙色。鄰近腫瘤的囊變不強(qiáng)化提示為非腫瘤性囊變。星形細(xì)胞瘤可同時(shí)存在新鮮和陳舊出血,其影像學(xué)表現(xiàn)與出血時(shí)間有關(guān)。急性出血(3 天之內(nèi))T2 像為低信號(hào),3~7 天 T1像主要以高信號(hào)為主,T2像常為混雜信號(hào)。組織學(xué)上,惡性星形細(xì)胞瘤富于血管,與脊髓無(wú)邊界,所以手術(shù)中辨認(rèn)腫瘤-脊髓邊界困難。
(2)室管膜瘤:好發(fā)年齡為40~50 歲,可發(fā)生于脊髓任何部位,以胸段和頸段最常見(jiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)與星形細(xì)胞瘤有一定程度的區(qū)別,腫瘤上端及尾端合并囊變是常見(jiàn)的標(biāo)志。但腫瘤內(nèi)囊變少見(jiàn),MRI 為較均勻強(qiáng)化,或混雜信號(hào)。部分病例腫瘤可突出至脊髓表面,甚至達(dá)蛛網(wǎng)膜下腔。
(3)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤:不常見(jiàn),有報(bào)道占脊髓腫瘤的2%。均發(fā)生在髓內(nèi),分兩種類型:①完全位于脊髓髓內(nèi)中心;②軟膜性腫瘤,部分突出到脊髓表面。腫瘤好發(fā)于30~50 歲成人,男性多見(jiàn)。常常發(fā)生于von Hippel-Lindau 病。vonHippel-Lindau 病中,5%合并脊髓血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤,36%~60%合并顱內(nèi)血網(wǎng)織細(xì)胞瘤。髓內(nèi)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤常合并脊髓空洞癥。腫瘤多有囊,有報(bào)道,腫瘤有囊或病變上下脊髓增粗者占67%。影像學(xué)表現(xiàn)為囊性病變,壁上有結(jié)節(jié),T1為邊界清楚的低信號(hào),T2為高信號(hào),增強(qiáng)可見(jiàn)腫瘤結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。
(4)脂肪瘤:少見(jiàn),可發(fā)生于脊髓內(nèi)或終絲,T1、T2均為高信號(hào),脂肪抑制像可鑒別出血或脂肪。
(5)轉(zhuǎn)移癌:轉(zhuǎn)移癌主要累及椎體或硬膜外組織,髓內(nèi)轉(zhuǎn)移癌少見(jiàn)。髓內(nèi)轉(zhuǎn)移癌占中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移癌的1%。來(lái)源包括:肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、結(jié)腸癌、頭頸區(qū)腫瘤、腎上腺腫瘤等。以胸段最為常見(jiàn),起病急,影像學(xué)示病變較局限,長(zhǎng)T1,長(zhǎng)T2,可見(jiàn)不規(guī)則強(qiáng)化。有些神經(jīng)鞘瘤病例可發(fā)生于脊髓髓內(nèi),但比較少見(jiàn)。脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤也可累及數(shù)個(gè)脊髓階段,應(yīng)與髓內(nèi)腫瘤鑒別,增強(qiáng)掃描有意義,特別是軸位掃描,常??梢?jiàn)腫瘤通過(guò)椎間孔累及椎管外
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