眼眶淋巴管瘤別名:眼眶淋巴管痣瘤
眼眶淋巴管瘤 的檢查:
病理學(xué)檢查:淋巴管瘤是一種無包膜浸潤性腫物,瘤體呈海綿狀、蜂房狀或囊狀,內(nèi)含澄清液體,偶見陳舊性血囊腫。在血管淋巴管瘤(又稱脈管瘤)中既有紫紅色較為成熟的靜脈,又有含清亮液體的淋巴管。因淋巴管菲薄,手術(shù)分離時(shí)常發(fā)生破裂、皺縮。光鏡下,可見管徑大小不等,形狀不一,由擴(kuò)張而被單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞襯里的管道匯集而成。管內(nèi)缺乏血細(xì)胞(圖3)。根據(jù)管徑大小,病理學(xué)家常分為毛細(xì)管狀、海綿狀和囊狀淋巴管瘤(圖4)。但在一個(gè)標(biāo)本中往往含有多個(gè)成分,以一種為主。如囊狀淋巴管瘤,可有多個(gè)大的薄壁囊腔,別處呈海綿狀或毛細(xì)管狀。管腔內(nèi)淡薄紅染,可能為含蛋白質(zhì)的淋巴液。管腔間的基質(zhì)為不等量的纖維組織,有時(shí)可見含鐵血黃素顆粒,為陳舊出血的裂解物。間質(zhì)內(nèi)尚可發(fā)現(xiàn)成熟的淋巴細(xì)胞灶,或散在或形成濾泡,且有生發(fā)中心。間質(zhì)內(nèi)有細(xì)小的滋養(yǎng)血管,這些小血管壁薄,或突入淋巴管腔內(nèi)。小血管的破裂出血,進(jìn)入淋巴管內(nèi),臨床癥狀突然加重。淋巴管瘤內(nèi)的出血,周圍襯有內(nèi)皮細(xì)胞(淋巴管管壁)名為血囊腫(blood cyst)或稱陳舊的出血,名為巧克力囊腫;而一般軟組織內(nèi)出血,周圍為纖維組織構(gòu)成的假囊膜,缺乏內(nèi)皮或上皮細(xì)胞襯里名為血腫(hematoma)。淋巴管瘤電鏡觀察,管壁不伴有平滑肌和血管外皮細(xì)胞。內(nèi)皮細(xì)胞附于斷續(xù)的基底膜上,此點(diǎn)與海綿狀血管瘤不同。
1.超聲波檢查 A超上顯示病變內(nèi)為明顯異質(zhì)性,為多個(gè)或單個(gè)高反射之間呈低反射或液平段。由于病變無明顯包膜,在B超上病變形狀不規(guī)則,界線不清楚。病變可局限也可彌漫增長。常顯示為多腔性占位病變,間隔較多,很少有單腔性病變(圖5,6)。如病變侵及眶內(nèi)可顯示自眼瞼向眶內(nèi)延伸的不規(guī)則占位病變,內(nèi)回聲不均。病變常包繞視神經(jīng)。
2.CT 大多數(shù)病變位于眼球周圍,肌錐外和肌錐內(nèi)均多見。典型的淋巴管瘤在CT上呈現(xiàn)大小不等的條索狀、橢圓形或不規(guī)則形高密度占位病變。冠狀CT顯示病變呈多數(shù)點(diǎn)狀高密度占位病變,浸潤性增長并包繞視神經(jīng)和(或)眼外肌,并可充滿眶內(nèi),引起嚴(yán)重眼球突出(圖7)。由于出血和腫瘤的密度值接近,平掃CT很難顯示病變內(nèi)的出血或血腫。增強(qiáng)CT病變明顯強(qiáng)化,如不增強(qiáng)的病變可能為出血。
3.MRI 淋巴管瘤可引起反復(fù)出血,在MRI有些較獨(dú)特的信號(hào),故是理想的MRI檢查對象,對診斷非常有幫助。淋巴管瘤因內(nèi)部結(jié)構(gòu)、囊性成分的不同而出現(xiàn)不同的信號(hào)。腫瘤可呈單囊性或多囊性、同質(zhì)或非同質(zhì)性不規(guī)則病變。T1WI中病變與眼外肌比較呈略高信號(hào),與眶脂肪比較呈低信號(hào),T2WI上呈明顯高信號(hào)。此種MRI信號(hào)類型可能繼發(fā)于淋巴囊管,含有清亮的液體。
病變內(nèi)急性出血在T1WI圖像上與眶脂肪比較呈低信號(hào),因其較高的去氧血紅蛋白,在T2WI上呈明顯低信號(hào)。隨著出血的時(shí)間經(jīng)過,腫瘤顯示因紅細(xì)胞的裂解順磁性以及正鐵血紅蛋白的增加而出現(xiàn)TlWI和T2WI上均呈高信號(hào)。腫瘤囊性部分可出現(xiàn)液平面囊腫,囊腫上部含溶解紅細(xì)胞的正鐵血紅蛋白,所以比下面囊腫的沉淀物的信號(hào)高;下方含細(xì)胞內(nèi)正鐵血紅蛋白的出血細(xì)胞成分,所以信號(hào)較低。隨著出血進(jìn)一步吸收,正鐵血紅蛋白變成血黃素和鐵蛋白,T1WI和T2WI的高信號(hào)逐漸變成低信號(hào)。少數(shù)體積較大的淋巴管瘤可有大的動(dòng)脈血管,具有典型的流空信號(hào),增強(qiáng)后多數(shù)為不均勻強(qiáng)化。
Gd-DTPA增強(qiáng)后,淋巴管瘤增強(qiáng)程度不一,一般囊壁或?qū)嵸|(zhì)部分增強(qiáng),囊液不增強(qiáng)。無脂肪抑制的MRI腫瘤增強(qiáng)不易和眶脂肪的高信號(hào)區(qū)別,所以脂肪抑制非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的內(nèi)出血在MRI上信號(hào)變化較多(表1,2)。
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