眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤

眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤的檢查：

1.外周血象早期患者血象多正常，繼發(fā)自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發(fā)生貧血、血小板減少及出血。9%～16%的患者可出現(xiàn)白血病轉(zhuǎn)化，常見于彌漫型小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤及彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤等。
2.生化檢查可有血沉、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白及堿性磷酸酶升高，單克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改變?？勺鳛槟[瘤負(fù)荷及病情檢測(cè)指標(biāo)。
3.血沉血沉在活動(dòng)期增快，緩解期正常，為測(cè)定緩解期和活動(dòng)期較為簡(jiǎn)單的方法。
4.免疫學(xué)表型檢測(cè) 單克隆抗體免疫表型檢查可識(shí)別淋巴瘤細(xì)胞的細(xì)胞譜系及分化水平，用于診斷及分型常用的單克隆抗體標(biāo)記物包括CD45(白細(xì)胞共同抗原)用于鑒定其白細(xì)胞來源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白輕鏈κ及γ等用于鑒定B淋巴細(xì)胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鑒定T淋巴細(xì)胞表型;CD30和CD56分別用于識(shí)別間變性大細(xì)胞淋巴瘤及NK細(xì)胞淋巴瘤，CD34及TdT常見于淋巴母細(xì)胞淋巴瘤表型。
5.遺傳學(xué) 90%的非霍奇金淋巴瘤存在非隨機(jī)性染色體核型異常，常見為染色體易位、部分缺失和擴(kuò)增等。不同類型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的細(xì)胞遺傳學(xué)特征。非霍奇金淋巴瘤是發(fā)生于單一親本細(xì)胞的單克隆惡性增殖，瘤細(xì)胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作為B細(xì)胞淋巴瘤的基因標(biāo)志，TCR γ或β基因重排常作為T細(xì)胞淋巴瘤的基因標(biāo)志，陽性率均可達(dá)70%～80%。細(xì)胞遺傳學(xué)及基因標(biāo)志可用于非霍奇金淋巴瘤的診斷、分型及腫瘤微小病變的檢測(cè)。
6.骨髓象早期正常，晚期浸潤(rùn)骨髓時(shí)骨髓象可發(fā)生變化，如找到淋巴瘤細(xì)胞，此時(shí)可稱為淋巴瘤白血病。
7.病理學(xué)檢查肉眼檢查淋巴樣腫瘤外觀為均質(zhì)的黃色或粉紅色的腫塊，盡管內(nèi)部小葉狀顯而易見，其邊界輪廓常常分明。顯微鏡下，這些腫瘤要區(qū)分為良性和惡性類型可能困難，因?yàn)樗鼈兇砑?xì)胞形態(tài)發(fā)展變化的連續(xù)譜。盡管某些腫瘤可明確診為良性反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生，其他診為惡性淋巴瘤，但有部分處于過渡的稱為非典型性淋巴細(xì)胞增生的細(xì)胞形態(tài)。為了解決診斷問題，已提出良性反應(yīng)性、非典型性淋巴增生及惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生：病變由彌漫增生的淋巴細(xì)胞組成，與炎性假瘤相比，淋巴增生更顯著，淋巴樣濾泡更常見，病變以小而圓的成熟淋巴細(xì)胞為主，并有漿細(xì)胞等多形性排列為特征。常見有活躍的有絲分裂的生發(fā)中心。有一原始纖維基質(zhì)伴有數(shù)個(gè)嗜酸性細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生(圖1)。
病理組織學(xué)上良性反應(yīng)性淋巴增生顯示具有淋巴濾泡，伴有反應(yīng)性生發(fā)中心及包括淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿細(xì)胞的多種細(xì)胞組成為特點(diǎn);而惡性淋巴瘤則以淋巴樣浸潤(rùn)性病變，細(xì)胞學(xué)上為單型性、非典型性細(xì)胞組成為特征。根據(jù)病理學(xué)特征將眼眶淋巴組織增生病分為炎性假瘤、反應(yīng)性淋巴增生、不典型淋巴細(xì)胞增生及惡性淋巴瘤四類。通過病理組織學(xué)分類與免疫學(xué)分類的有機(jī)結(jié)合，可為臨床診治提供更為可靠的依據(jù)。病理學(xué)檢查是診斷MHL及病理類型的主要依據(jù)。
1.超聲探查由于淋巴瘤是由大量淋巴細(xì)胞組成，纖維組織間隔很少。A超顯示病變內(nèi)呈低反射，聲衰減不明顯，邊界清楚。B超顯示病變呈不規(guī)則形、扁平形或橢圓形，邊界清楚，內(nèi)回聲少，聲衰減輕(圖5，6，7)。一般CDI常發(fā)現(xiàn)病變內(nèi)有較豐富的血流。
2.CT掃描多數(shù)腫瘤位于眼眶前部并累及包繞眼球、眼外肌或視神經(jīng)，邊界不清楚，形狀不規(guī)則，增強(qiáng)明顯。很少出現(xiàn)骨破壞，但可充滿眼眶。
3.MRI 淋巴瘤多位于淚腺、眼瞼，也可彌漫侵及眶內(nèi)軟組織。在MRI上TlWI多為中信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，或中高異質(zhì)信號(hào)，增強(qiáng)明顯(圖8，9 )。由于病變呈浸潤(rùn)性增生，可顯示包繞眼眶正常結(jié)構(gòu)，甚至充滿眼眶。