眼眶淀粉樣變性別名:眼眶淀粉樣變性病
眼眶淀粉樣變性 的檢查:
1.尿液檢查 尿Bence-Jones蛋白檢查和蛋白免疫電泳檢查,以排除漿細(xì)胞病變和多發(fā)性骨髓瘤。
2.組織病理學(xué)檢查 淀粉樣變性是一種無(wú)細(xì)胞、透明的無(wú)定形物質(zhì)沉著,引起異物肉芽腫反應(yīng)(圖2)。在常規(guī)HE染色中,無(wú)定形物質(zhì)多沿血管周圍分布,表現(xiàn)為嗜酸性,在整個(gè)病變中可見成纖維細(xì)胞和炎性細(xì)胞,其中大部分是漿細(xì)胞(圖3),也可見具有特征性的多核異物組織細(xì)胞散在于病變區(qū)或分布于淀粉樣蛋白沉著區(qū)的邊緣。在嗜酸性物質(zhì)團(tuán)塊內(nèi),偶見淋巴樣濾泡。淀粉樣蛋白在PAS、剛果紅、甲紫和硫黃素T染色呈陽(yáng)性,用偏振光顯微鏡顯示雙折射和二色性。電子顯微鏡查見淀粉樣蛋白是無(wú)周期、無(wú)分支的細(xì)纖維。
淀粉樣蛋白的化學(xué)組成因病變不同而異,合成淀粉樣蛋白的原料來(lái)自血液循環(huán)或局部的蛋白,自發(fā)地融合成β折片構(gòu)型,將蛋白轉(zhuǎn)化為纖維。其染色特性純屬纖維僵硬和皺褶構(gòu)型所致。β折片存在于所有的淀粉變性病變中,故有作者建議將此病改名為β纖維病。蛋白AL存在于原發(fā)性全身淀粉變性、多發(fā)性骨髓瘤的患者中,可能與眼瞼、玻璃體淀粉樣蛋白沉著有關(guān);在原發(fā)性局限性眼眶病變中,也是主要蛋白?;瘜W(xué)分析顯示蛋白AL代表λ和κ免疫球蛋白輕鏈N末端片斷或全部的輕鏈。蛋白AA存在于繼發(fā)性淀粉樣變性的患者中,它是一組異型蛋白,在輕鏈N末端有9個(gè)氨基酸的普通序列,蛋白AA和蛋白SAA存在著免疫交叉反應(yīng),蛋白AA似乎是血液循環(huán)中蛋白SAA的降解產(chǎn)物。正常情況下蛋白SAA含量低,在慢性炎癥和感染過程中因應(yīng)急反應(yīng)而明顯升高。
其他從淀粉樣蛋白分離出來(lái)的纖維蛋白為:蛋白AFP,存在于有一定家族遺傳傾向的患者中;蛋白AEt與APUD腫瘤有關(guān);蛋白AP存在于淀粉樣蛋白沉著的全部患者中,與PAS淀粉蛋白染色有關(guān)。
CT檢查:發(fā)現(xiàn)淚腺腫大,眼外肌增粗或眶內(nèi)、眶前段軟組織腫塊影,間或可見斑點(diǎn)狀鈣化。
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