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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥別名：組織細(xì)胞增生癥

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 的檢查：

(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞可輕度升高，血小板減低，少數(shù)病例可有白細(xì)胞減低。
(2)骨髓檢查 LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)LCH有骨髓的侵犯，表現(xiàn)貧血和血小板減低，故此項(xiàng)檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時(shí)再做。
(3)血沉 部分病例可見血沉增快。
(4)肝腎功能　部分病例有肝功能異常并提示預(yù)后不良。內(nèi)容包括SGOT、SGPT、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗(yàn)減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應(yīng)測(cè)尿比重和做限水試驗(yàn)。
(5)X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影，顆粒邊緣模糊，不按氣管分支排列。有的肺野呈毛玻璃狀，但多數(shù)病例肺透光度增加，常見小囊狀氣腫，重者呈峰窩肺樣。可伴間質(zhì)氣腫、縱隔氣腫、皮下氣腫或氣胸，不少患者可合并肺炎，此時(shí)更易發(fā)生肺囊性改變，肺炎消退后，囊性變可消失，但網(wǎng)粒狀改變更為明顯，久病者可出現(xiàn)肺纖維化。骨骼X線改變見前述。
(6)血?dú)夥治觥∪绯霈F(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。
(7)肺功能檢查　肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多提示預(yù)后不良。
(8)免疫學(xué)檢查　鑒于此癥常牽涉到免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，如表現(xiàn)T淋巴細(xì)胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細(xì)胞的比率失常，故有條件單位應(yīng)進(jìn)行T亞群的表型分析，淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn)和血清免疫球蛋白定量等。
(9)有新出現(xiàn)的皮疹者應(yīng)做皮疹壓片，如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結(jié)腫大者，可做淋巴結(jié)活檢，有骨質(zhì)破壞者，可做腫物刮除，同時(shí)將刮除物送病理，或在骨質(zhì)破壞處用粗針作穿刺抽液，涂片送檢。
(10)免疫組織化學(xué)染色　如前所述，近年發(fā)現(xiàn)郎格罕細(xì)胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽(yáng)性反應(yīng)。此外對(duì)以下四種酶也可呈陽(yáng)性反應(yīng)，即S-100神經(jīng)蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。

 

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