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兒茶酚胺癥

(1) 高血壓征群:高血壓為本病的主要癥狀。有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型,持續(xù)性者亦可有陣發(fā)性加劇,早期多為陣發(fā)性,平時(shí)血壓不高,發(fā)作時(shí)血壓驟升,收縮壓往往達(dá) 26.66-40.0k Pa ,舒張壓可達(dá)17.33-24.0k Pa (如以釋放去甲腎上腺素為主者則更高一些),歷時(shí)短者數(shù)秒鐘,一般數(shù)分鐘,長(zhǎng)者可達(dá)1-2h,偶可達(dá)24h以上,發(fā)作多者一日數(shù)次,少者數(shù)月一次,愈發(fā)愈頻,歷時(shí)愈長(zhǎng),井可發(fā)展為持續(xù)性 高血壓伴陣發(fā)性加劇。發(fā)作可無(wú)誘因,也可因情緒 激動(dòng) ,體位改變,吸煙、排尿、灌腸等而誘發(fā)。發(fā)作時(shí)思者感 心悸 、心動(dòng)過(guò)速 ,往往伴劇烈 頭痛 、焦慮、四肢及頭部 震顫 、 面色蒼白 、大汗淋漓 、手足厥冷、發(fā)麻等,有時(shí)出現(xiàn)氣促、 胸悶 、呼吸困難 ,有時(shí)伴以 惡心 、嘔吐 、中上腹痛等。對(duì)持續(xù)性高血壓病人,尤其是兒童和青年患者,同時(shí)伴有畏熱、多汗 、低熱 、心悸 、心律失常 、頭痛 、焦慮、體位性低血壓或血壓波動(dòng)較大者,要考慮本病的可能性。部分病人(往往是兒童或少年)病情發(fā)展迅速,表現(xiàn)為急進(jìn)型高血壓 ,眼底損害嚴(yán)重,短期內(nèi)可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮以致失明,可發(fā)生氮質(zhì)血癥 、心功能不全 、高血壓腦病。少數(shù)病人可表現(xiàn)為陣發(fā)性低血壓 ,甚至體克或高血壓與低血壓交替出現(xiàn),產(chǎn)生這種情況的可能原因是腫瘤壞死或出血 ,釋放兒茶酚胺量銳減或驟停;兒茶酚胺心肌病所致心輸出量減低; 腫瘤主要分泌腎上腺素 ,興奮腎上腺素能β受體,引起周圍血管擴(kuò)張;以及大量?jī)翰璺影啡胙?,引起血管?qiáng)烈收縮,微血管壁缺氧 ,通透性增高,血漿滲出,有效循環(huán)血量減少以致血壓下降 ,此時(shí)又刺激兒茶酚胺釋放,于是血壓又回升。對(duì)于高血壓 、 低血壓交替發(fā)生的病人,或原有高血壓突然下降者,應(yīng)考慮本病之可能。
(2)代謝紊亂:腎上腺索可作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)系統(tǒng)控制下的代謝過(guò)程,近半數(shù)病人有類似 甲狀腺功能亢進(jìn)癥 的表現(xiàn)。由于肝 糖
原分解加速和胰島素分泌受抑制,可引起血糖增高及 耐量減低并可發(fā)展為繼發(fā)性 糖尿病 。少數(shù)病人可出現(xiàn)低鉀血癥 ,可能與兒茶酚胺促使K+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)有關(guān)。
(3)其他臨床表現(xiàn): 兒茶酚胺可使腸蠕動(dòng)及腸壁張力減弱,常引起 便秘 、腹脹,甚而使腸擴(kuò)張,此外.還可消化道出血及膽石癥等。 

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