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β-氨基酸尿

胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8 mmol(正常最高值約74.88 mmol/1g肌酐),明顯超飽和,且其溶解度低,在pH 5~7的尿中只能溶解l248~1664 mmol/L,故易析出結(jié)晶,當(dāng)尿濃縮時(shí),結(jié)晶增多易形成結(jié)石,引起腎絞痛、尿路梗阻或感染的表現(xiàn)。 

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