1.急性化膿性膽管炎是原發(fā)性膽管結(jié)石最常見的并發(fā)癥，又稱膽道感染。原發(fā)性膽管結(jié)石的臨床表現(xiàn)大多與它有關(guān)。主要表現(xiàn)為右上腹痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸，引起膽道感染的常見細(xì)菌為革蘭陰性桿菌或是厭氧菌，以大腸埃希桿菌為多見，更常是混合性感染。當(dāng)結(jié)石嵌頓于膽管下端即出現(xiàn)急性化膿性膽管炎，經(jīng)過消炎解痙治療，局部炎癥水腫消退，結(jié)石浮動，嵌頓解除，上述癥狀和體征消退，因而表現(xiàn)為波動性黃疸。B超可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張或膽管結(jié)石；可有白細(xì)胞增多等實驗室發(fā)現(xiàn)。一般認(rèn)為急性化膿性膽管炎應(yīng)先進(jìn)行消炎解痙利膽補(bǔ)液治療，癥狀緩解后再行擇期手術(shù)。但在非手術(shù)治療過程中要嚴(yán)密觀察，一旦出現(xiàn)急性梗阻性化膿性膽管炎，應(yīng)考慮手術(shù)。
2.膽源性肝膿腫由于肝膽管結(jié)石并發(fā)感染未能及時手術(shù)引流或肝內(nèi)小肝管結(jié)石嵌頓所致化膿性小膽管炎，炎癥波及周圍組織而形成。以多發(fā)性小膿腫多見?？捎杏疑细雇匆部赡軟]有腹痛，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)高熱，為弛張熱型，黃疸可有可無，病程一般較長。本病經(jīng)過短期非手術(shù)治療未能奏效，應(yīng)手術(shù)引流膽道，若為彌漫性小膿腫，引流膽道即可。若為單個大膿腫或多發(fā)性膿腫外尚有較大的膿腫時，除作膽道引流外，同時要行膿腫引流。
3.膽道出血是原發(fā)性膽管結(jié)石的較嚴(yán)重的并發(fā)癥。
4.膽源性肝硬化是原發(fā)性膽管結(jié)石的晚期并發(fā)癥，屬于晚期膽道病。嚴(yán)重時伴有門靜脈高壓、脾大及脾功能亢進(jìn)。除有肝膽管結(jié)石的癥狀外，還有肝硬化和門靜脈高壓的表現(xiàn)。如果病人無門靜脈高壓癥，則應(yīng)盡早行膽道探查術(shù)，將肝內(nèi)結(jié)石盡量取凈，一部分病人肝功能可望恢復(fù)。若伴有門靜脈高壓癥則處理較復(fù)雜困難，病人情況允許可一期行膽道探查取石和脾切除手術(shù)，然后再行徹底的肝膽管結(jié)石手術(shù)來處理復(fù)雜的肝內(nèi)病變。否則應(yīng)行分期手術(shù)，首先作膽道探查取石，再次行門靜脈高壓手術(shù)，最后處理復(fù)雜的肝膽管手術(shù)。這類病人病情重，處理困難，病死率高，有時不管怎樣做手術(shù)都預(yù)后極差。因而對于肝膽管結(jié)石最好在沒有出現(xiàn)癥狀或才出現(xiàn)癥狀時即行手術(shù)，以減少肝功能損害。
5.膽管癌大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為膽管癌的發(fā)生與原發(fā)性膽管結(jié)石有關(guān)。特別是肝內(nèi)膽管結(jié)石并感染者發(fā)生肝內(nèi)膽管癌較多，又稱膽管細(xì)胞型肝癌。往往被原發(fā)性膽管結(jié)石的癥狀所掩蓋，術(shù)前容易漏診。原發(fā)性膽管結(jié)石病人近來出現(xiàn)上腹痛發(fā)作頻繁并加劇，且局限于某一個部位。腹部查體右上腹或劍突下明顯壓痛，尚可捫及有壓痛的包塊，應(yīng)懷疑此病。進(jìn)一步作B超和CT檢查可同時發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)結(jié)石及肝內(nèi)局限性或彌漫性占位性病變，基本可明確診斷。這類病人一般AFP為陰性。由于為肝膽管結(jié)石反復(fù)炎癥纖維化增生所致，膽管細(xì)胞型肝癌多為硬癌，內(nèi)有較多的纖維結(jié)締組織。主要為局部浸潤性生長，肝內(nèi)跳躍性轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較少。
6.膽源性胰腺炎原發(fā)性膽管結(jié)石合并急性胰腺炎大大少于繼發(fā)性膽管結(jié)石，可能與原發(fā)性膽管結(jié)石病人大多存在Oddi括約肌呈松弛狀態(tài)有關(guān)。