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小兒先天性主動(dòng)脈瓣狹窄

主動(dòng)脈瓣狹窄患者,左心室肥厚,收縮功能一般正常;嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患者可出現(xiàn)左心室擴(kuò)張,收縮功能不全。由于左心室肥厚,左心室順應(yīng)性下降,二尖瓣血流E/A<1。由于心臟肥厚,冠狀動(dòng)脈供血不足,可造成心肌缺血、乳頭肌壞死、心內(nèi)膜彈力纖維增生,造成二尖瓣反流??珊喜⑿牧λソ?,心室纖顫或急性肺水腫等。主動(dòng)脈瓣狹窄的常見合并畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(20%~65%)、主動(dòng)脈縮窄(11%~53%)、二尖瓣異常(25%)、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、主動(dòng)脈弓離斷和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等。

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