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小兒腸旋轉(zhuǎn)不良別名:小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

1.合并癥 中腸不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不全往往是先天性膈疝和腹壁缺損——臍膨出、腹裂的重要合并癥。有報(bào)道稱:30%~62%旋轉(zhuǎn)不良患兒有伴發(fā)畸形,大多為消化道畸形。1/2十二指腸閉鎖病兒、1/3空回腸閉鎖病人伴有腸旋轉(zhuǎn)不良,原因之一是宮內(nèi)腸扭轉(zhuǎn)使腸系膜血供受阻,導(dǎo)致腸閉鎖。其他畸形包括:美克爾憩室、十二指腸瓣膜或狹窄、巨結(jié)腸、肛門(mén)閉鎖、食道閉鎖合并食管氣管瘺、先天性短腸、膽道閉鎖、先天性心臟病、內(nèi)臟反位、腸系膜囊腫和梨狀腹綜合征,有報(bào)道發(fā)現(xiàn)家族性腸旋轉(zhuǎn)不良伴發(fā)顏面或肢體異常,提示該病可能與遺傳有關(guān)。
2.本病癥可發(fā)生脫水、酸中毒、感染性休克、腹膜炎、絞窄性腸梗阻,如間歇性出現(xiàn)癥狀可致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

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    上海市兒童醫(yī)院
    外科
  • 肖尙杰 肖尙杰 副主任醫(yī)師
    廣東省婦幼保健院
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    上海市第一人民醫(yī)院
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    四川大學(xué)華西第二醫(yī)院
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    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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