大皰性表皮松解別名:表皮溶解性大皰
1.營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥的隱性遺傳型,嚴重型(ITS-RDEB)最嚴重的合并癥是在慢性糜爛區(qū)域發(fā)展為鱗狀細胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30歲左右時發(fā)展為此癌,許多死于癌轉(zhuǎn)移。
2.交界型大皰性表皮松解癥(JEB)的Herlitz型,常合并有氣管水皰、狹窄或阻塞,聲音嘶啞是早期嬰兒惡化的征兆。顯著的生長遲緩和頑固性混合性貧血使治療更加困難?;純撼K烙跀⊙Y、多器官衰竭和營養(yǎng)不良。
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