多腺體缺陷綜合征

多腺體缺陷綜合征病人可合并惡性貧血，真菌感染，需對癥處理。
一、惡性貧血
起病緩慢。癥狀開始出現(xiàn)時患者大多已年逾40歲，30歲以下者罕見。臨床表現(xiàn)主要包括貧血，胃腸道癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
貧血：表現(xiàn)為軟弱無力，體重減輕但不消瘦。面色蒼白，皮膚及鞏膜常有輕度黃疸。體力活動時常見氣急、心跳、頭暈、耳鳴、脈搏加快。極少數(shù)病人初診時可以沒有貧血或僅極輕度貧血而先有其他癥狀。
胃腸道癥狀：舌痛或燒灼感是常見的癥狀，最早出現(xiàn)于舌尖及邊緣，有時可以滿口及咽部疼痛，吞咽時有燒灼痛感。這種癥狀可在貧血出現(xiàn)前數(shù)月至數(shù)年即已存在，可以間歇發(fā)作。大多舌光無苔，乳頭消失，舌質(zhì)絳紅如瘦牛肉，偶見淺表白色小潰瘍。食欲不振，上腹部有不適感。腹瀉較多見。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：約70%～95%患者遲早會出現(xiàn)這些癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是少數(shù)病人最早出現(xiàn)的癥狀，偶爾可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而無貧血。
常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征：知覺方面有感覺異常，最常見者有手足麻木、刺痛感，下肢較重;下肢震顫和位置感覺減低以至消失，大趾和食指被動動作的位置不能辨別。運動方面可見步履不穩(wěn)、行走困難，在黑暗處尤甚。手指細小動作笨拙。如果累及脊髓側(cè)索肌肉可引起緊張、痙攣，如果累及末梢神經(jīng)則可見肌肉軟弱、松弛。最嚴重時可發(fā)生癱瘓，大小便失禁。腱反射亢進或減弱以至消失，伸跖反射陽性，閉眼傾跌征陽性。這些癥狀、體征在各病例中輕重很不一致，但都是由于脊髓后索、側(cè)索及末梢神經(jīng)的變性所致，基本的病理改變是神經(jīng)軸索的退行性變性和脫髓鞘。精神癥狀也可出現(xiàn)，較多見的有妄想狂、煩躁不安或憂郁等表現(xiàn);記憶力和智力減退。性功能減退。
其他：皮膚可有色素沉著。血小板減少時，皮膚和粘膜可以出現(xiàn)少數(shù)出血點，貧血嚴重時眼底常有出血。少數(shù)病人可有輕度肝、脾腫大。感染時可有低熱。貧血嚴重者可發(fā)生心力衰竭。女性病人常有閉經(jīng)。
二、真菌感染
真菌感染引起的疾病稱為真菌病，發(fā)病率最高的念珠菌病和皮膚癬菌病由人體正常菌群的真菌引起，感染可區(qū)分為：表面感染,皮膚感染，皮下組織感染，深部感染和條件性感染。

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