這個不易診斷，降鈣素陰性（非典型）甲狀腺髓樣癌

2018-08-20 來源：甲狀腺病理標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：絕大多數(shù)腫瘤CEA陽性，某些病例腫瘤細胞不產(chǎn)生CT，但保留CEA陽性。這些很少表達或不表達CT的MTC病例導致困惑和難以明確診斷[1,2]。

這個不易診斷，降鈣素陰性（非典型）甲狀腺髓樣癌

甲狀腺髓樣癌(MTC)占所有甲狀腺癌的5-10%。MTC源自C細胞，腫瘤細胞通常為降鈣素（CT）和降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP）以及一些其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤標記物陽性，今天我們要講的是降鈣素陰性（非典型）甲狀腺髓樣癌，這些很少表達或不表達CT的MTC病例導致困惑和難以明確診斷。

甲狀腺原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括髓樣癌（MTC）和其他罕見腫瘤，如副神經(jīng)節(jié)瘤。

MTC源自C細胞，腫瘤細胞通常為降鈣素（CT）和降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP）以及一些其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤標記物陽性，但偶見僅表達CGRP的病例。對CT和CGRP均呈陰性的腫瘤可能會對其相應的mRNA產(chǎn)生陽性信號。

某些病例還可能存在多種其他肽類物質(zhì)，包括ACTH、生長抑素、胃泌素釋放肽和神經(jīng)降壓肽；

腫瘤細胞也表達常見的神經(jīng)內(nèi)分泌標志物，包括嗜鉻粒蛋白A(CgA)和突觸素(Syn)；

大多數(shù)病例TTF1呈陽性，盡管染色強度低于濾泡細胞腫瘤；

PAX8染色不同程度的弱陽性；

腫瘤細胞甲狀腺球蛋白為陰性，但被腫瘤組織裹入的甲狀腺濾泡為陽性；

絕大多數(shù)腫瘤CEA陽性，某些病例腫瘤細胞不產(chǎn)生CT，但保留CEA陽性。這些很少表達或不表達CT的MTC病例導致困惑和難以明確診斷[1,2]。

腫瘤都是實性，邊界清楚，最大直徑分別為28毫米和60毫米。

組織病理形態(tài)表現(xiàn)：腫瘤細胞形成被薄的纖維血管間隔包繞的實性巢，具有器官樣（“Zellballen”）結(jié)構(gòu)，形態(tài)類似于副神經(jīng)節(jié)瘤樣MTC；

這兩例免疫組化結(jié)果相似，腫瘤細胞CgA、Syn、TTF-1、PAX8、CK（AE1/AE3、CK7、CK8和CK18）以及CGRP陽性，但CT、CEA、TTF-2（FOXE1）、甲狀腺過氧化物酶和甲狀腺球蛋白陰性；

原位雜交顯示腫瘤細胞缺乏CT和甲狀腺球蛋白mRNA的表達。基因分析沒有揭示任何RET突變。

CGRP是神經(jīng)肽的降鈣素家族的成員，由編碼CT、CGRP和降鈣素原的CALCA基因的組織特異性mRNA選擇性剪接而產(chǎn)生。CGRP也在其他器官中產(chǎn)生；因此，單獨表達CGPR不一定表明腫瘤細胞起源于C細胞。然而，這兩例盡管CT表達缺失，但有CGPR與TTF-1和PAX8的共同表達，因而診斷為CT陰性的C細胞來源MTC。

在MTC患者的隨訪中，血清CT水平是一個重要的腫瘤標志物。MTC缺乏CT表達引起與分化性甲狀腺癌不表達甲狀腺球蛋白相類似的問題，對缺乏CT表達的MTC病例而言，CT水平不代表體內(nèi)腫瘤負荷，因而，不能作為術(shù)后隨訪的檢測指標。

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