癲癇(epilepsy)即俗稱(chēng)的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據(jù)中國(guó)最新流行病學(xué)資料顯示,國(guó)內(nèi)癲癇的總體患病率為7.0‰,年發(fā)病率為28.8/10萬(wàn),1年內(nèi)有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰。據(jù)此估計(jì)中國(guó)約有900萬(wàn)左右的癲癇患者,其中500~600萬(wàn)是活動(dòng)性癲癇患者,同時(shí)每年新增加癲癇患者約40萬(wàn),在中國(guó)癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見(jiàn)病。
由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,可表現(xiàn)為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)、意識(shí)及精神障礙。引起癲癇的病因多種多樣。癲癇患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)2~5年的治療可以痊愈,患者可以和正常人一樣地工作和生活。
癲癇發(fā)作分類(lèi)
目前普遍應(yīng)用的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟在1981年提出的癲癇發(fā)作分類(lèi)方案。癲癇發(fā)作分為部分性/局灶性發(fā)作、全面性發(fā)作、不能分類(lèi)的發(fā)作。2010年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出了最新的癲癇發(fā)作分類(lèi)方案,新方案對(duì)癲癇發(fā)作進(jìn)行了重新分類(lèi)和補(bǔ)充。新方案雖然總結(jié)了近年癲癇學(xué)研究的進(jìn)展,更為全面和完整。
部分性/局灶性發(fā)作:是指發(fā)作起始癥狀及腦電圖改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活”的發(fā)作。包括單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作。
全面性發(fā)作:是指發(fā)作起始癥狀及腦電圖改變提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作。包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng)直-陣攣、失張力發(fā)作。
不能分類(lèi)的發(fā)作:由于資料不充足或不完整而不能分類(lèi),或在目前分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中無(wú)法歸類(lèi)的發(fā)作(如痙攣性發(fā)作)。
近年新確認(rèn)的發(fā)作類(lèi)型:包括肌陣攣失神、負(fù)性肌陣攣、眼瞼肌陣攣、癡笑發(fā)作等。
癲癇綜合征的分類(lèi)
根據(jù)引起癲癇的病因不同,可以分為特發(fā)性癲癇綜合征、癥狀性癲癇綜合征以及可能的癥狀性癲癇綜合征。2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出的新方案還對(duì)一些關(guān)鍵術(shù)語(yǔ)進(jìn)行了定義或規(guī)范,包括反射性癲癇綜合征、良性癲癇綜合征、癲癇性腦病。
特發(fā)性癲癇綜合征:除了癲癇,沒(méi)有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。多在青春期前起病,預(yù)后良好。
癥狀性癲癇綜合征:由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常,包括腦結(jié)構(gòu)異?;蛘哂绊懩X功能的各種因素。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和檢查手段的不斷發(fā)展和豐富,能夠?qū)ふ业讲∫虻陌d癇病例越來(lái)越多。
可能的癥狀性癲癇綜合征或隱源性癲癇:認(rèn)為是癥狀性癲癇綜合征,但目前病因未明。
反射性癲癇綜合征:指幾乎所有的發(fā)作均由特定的感覺(jué)或者復(fù)雜認(rèn)知活動(dòng)誘發(fā)的癲癇,如閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺(jué)反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇等。去除誘發(fā)因素,發(fā)作也消失。
良性癲癇綜合征:指易于治療或不需要治療也能完全緩解,不留后遺癥的癲癇綜合征。
癲癇性腦?。?/strong>指癲癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。其原因主要或者全部是由于癲癇發(fā)作或者發(fā)作間歇期頻繁的癲癇放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發(fā)病。腦電圖明顯異常,藥物治療效果差。包括West綜合癥、LGS、LKS以及大田原綜合癥、Dravet綜合征等。