血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病的一種遺傳性疾病，在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。

　　本來(lái)血友病與艾滋病是兩個(gè)不同的概念，因?yàn)榘滩⊥ㄟ^(guò)血液傳播，而血友病患者是艾滋病的易感人群，所以血友病患者與艾滋病有者理不清的關(guān)系。目前在艾滋病感染者中因?yàn)檠巡《腥景滩〉恼嫉?%左右，這主要是因?yàn)檠巡』颊咝枰?jīng)常使用血液制品，而血液制品得不到安全保障造成的艾滋病感染。

　　為什么血友病患者容易感染艾滋??？

　　這是因?yàn)檠巡∈且环N因體內(nèi)缺乏凝血因子Ⅷ而得的疾病，如果不輸入外源性凝血因子Ⅷ，則病人可以在受輕微外傷后就流血不止。據(jù)報(bào)導(dǎo)，凝血因子Ⅷ主要存在于治療血友病的血液制品凍干濃縮制劑中。而這種凍干濃縮制劑是近年的產(chǎn)品，暴露于傳染性病原體的危險(xiǎn)性較大，每一批號(hào)濃縮劑來(lái)自2000至5000個(gè)不同供血者的血漿，目前在美國(guó)約有6%～8%的供血者帶有艾滋病毒，故有許多例子證明用美國(guó)生產(chǎn)的凝血因子Ⅷ引起血友病病人感染艾滋病。

　　據(jù)統(tǒng)計(jì)，接受這種因子Ⅷ治療的A型血的血友病人，血清艾滋病抗體陽(yáng)性率高達(dá)60%～90%。在我國(guó)大陸曾有數(shù)例因使用因子Ⅷ而染上艾滋病的報(bào)導(dǎo)；在香港的一次調(diào)查中，有71。2%的感染者為血友病患者。另外，根據(jù)對(duì)血友病的檢測(cè)分析，普通血友病患者本身機(jī)體中淋巴細(xì)胞成份已有輕度失調(diào)，這種免疫功能本身就有輕度異常的患者，就更易感染上艾滋病病毒。

　　另外除了抗血友病制劑外，其他血液與血液制品（濃縮血細(xì)胞、血小板、冷凍新鮮血漿）的輸注也與艾滋病的傳播有關(guān)。首次報(bào)告的與輸血相關(guān)的艾滋病患者是一名嬰兒，該嬰兒接受了1名艾滋病病人提供的血液后發(fā)病。

　?。▽?shí)習(xí)編輯：張寶婷）