1.癥狀
類似動脈導管未閉，但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈干。所以癥狀出現(xiàn)早而且嚴重。有心悸、氣急、疲乏無力，晚期可出現(xiàn)發(fā)紺。
2.體檢
胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音，少數(shù)患者可有連續(xù)性雜音，同一部位可捫及收縮期震顫，肺動脈第二音亢進或分裂。有水沖脈、脈壓大。
3.心電圖
示左心室肥大或雙室肥大，如有右向左分流，可出現(xiàn)右室肥大。
4.X線檢查
雙肺血多，心臟明顯擴大，主動脈結不大，肺動脈段突出，肺門陰影增寬。
5.超聲心動圖
主動脈-肺動脈壁掃描回聲中斷。
6.右心導管及心血管造影檢查
可顯示肺動脈壓力和含氧量增高。如導管從肺動脈直接進入升主動脈和主動脈弓部，即可明確診斷。主動脈逆行造影可顯示缺損大小和位置及與周圍組織的解剖關系。